Coagulation Intravasculaire Disséminée

La coagulation intravasculaire disséminée (CID), ou syndrome de défibrination, encore appelé « coagulopathies de consommation », recouvre un seul phénomène : la formation de thrombine dans les vaisseaux, formation qui dépasse des possibilités d’inhibition par les antithrombines physiologiques.

Cependant, les multiples causes qui aboutissent à ce phénomène et les conditions différentes dans lesquelles ce mécanisme se déroule sont responsables de tableaux cliniques différents et de manifestations biologiques variées.

Cet état de coagulation intravasculaire peut en effet être aigu ou chronique (compensé par les mécanismes de défense), modéré ou sévère entraînant une mort rapide, certaine si l’on n’intervient pas d’urgence. Elle peut également être d’emblée systémique, ou localisée dans un ou plusieurs territoires. Elle peut également être pure, compensée par association au mécanisme de fibrinolyse ou décompensée selon le stade évolutif auquel elle est observée. Quelques symptômes cliniques et biologiques sont communs à toutes ces formes de CID, mais d’autres symptômes sont caractéristiques des différentes formes, symptômes qu’il faut rechercher pour pouvoir prescrire la thérapeutique efficace adaptée.

Physiopathologie des CID

Les lésions de l’endothélium vasculaire, telles qu’on les observe au cours des endotoxémies, mettent à nu la membrane basale des vaisseaux. Le collagène et les autres composants du tissu conjonctif ainsi exposés activent le facteur XII. L’activation du facteur XII provoque l’activation de la coagulation de la fibrinolyse et libère la bradykinine par l’intermédiaire de l’activation de la prékallicréine.

Le second grand mécanisme initiateur de la CIDest la libération de facteur tissulaire dans la circulation. Les leucocytes exposés à l’endotoxine, les cellules leucémiques, les cellules malignes ont une activité procoagulante. Les CID d’origine obstétricale, chirurgicale peuvent relever de cette pathogénie. Les venins de serpents agissent soit par l’introduction de matériel de type thromboplastine, soit directement, par celle d’enzymes identiques à la thrombine.

Conséquences

      L’activation de la coagulation par l’un ou l’autre des mécanismes cités ci-dessus aboutit à la formation de thrombine en quantité telle que les facteurs de défense sont débordés. L’action de la thrombine s’exerce sur les plaquettes, qui changent le forme, sécrètent leurs granules et agrègent, initiant la thrombopénie. Sur le fibrinogène, la thrombine agit en libérant les fibrinopeptides A et B. L’agrégation des monomères avec formation de caillot s’ensuit. La thrombine active les facteurs V et VIII, dont le taux s’abaisse dans la circulation. La présence des thrombines localisés ou disséminés dans l’arbre vasculaire provoque la sécrétion de l’activateur tissulaire du plasminogène et la formation de plasmine. Cette réaction est un mécanisme de défense précoce et les conséquences de cette fibrinolyse réactionnelle permettent d’authentifier la CID. Tels sont les produits de dégradation de la fibrine, les complexes solubles, la formation des complexes plasmine-antiplasmine.

Le premier événement est la formation de thrombi dans la circulation ou de symptômes thrombo-emboliques ; la conséquence de la formation de thrombine est la diminution des plaquettes et de plusieurs facteurs de coagulation (I, V et VIII), associée à la fibrinolyse réactionnelle et responsable d’un syndrome hémorragique.

Causes principales    

        Infections :l’endotoxine circulante provoque une CID, que l’on rencontre au cours des septicémies à germes Gram (-) et dans certaines infections sévères à germes Gram (+). Des CID ont été décrites dans certaines infections virales telle la varicelle.

Traumatismes : les traumatismes graves s’accompagnent de CID, dont la sévérité est proportionnelle à l’extension du traumatisme et du Crush syndrome. Les contusions du cerveau se compliquent particulièrement de CID, en rapport avec la richesse de cet organe en facteur tissulaire ; de même pour les brûlures étendues, en fonction de la formation de tissu nécrotique et de la microhémolyse.

Chirurgie :une CID d’installe au cours de tout acte chirurgical responsable d’attrition tissulaire étendue ou introduisant du matériel étranger dans la circulation.

Accidents obstétricaux : l’embolie de liquide amniotique réalise une CID de caractère souvent suraigu, provoquée par l’introduction dans la circulation de tissu nécrotique provenant du fœtus et contenu dans le liquide amniotique. Le placenta contient également des enzymes capables d’activer la coagulation au cours du placenta praevia. La rétention de fœtus mort provoque une CID subaiguë dont il est possible de voir se compléter le tableau biologique au cours du temps. La CID se rencontre au cours des avortements septiques et au cours de la pré-éclampsie et de l’éclampsie.

Hémolyse : l’hémolyse intravasculaire, quelle qu’en soit l’origine, peut provoquer une CID (transfusion incompatible, transfusions multiples, paludisme, crise de falciformation).

Maladies malignes : les cancers s’accompagnent en général de formes chroniques de CID, mais les leucémies, et en particulier les leucémies à promyélocytes, de formes aigues.

Malformations vasculaires : des CID se voient au cours des hémorragies géants, des anévrismes artériels et des vasculaires. Elles ont également été décrites au cours de la télangiectasie héréditaire.

De nombreuses étiologies ne rentre pas dans le cadre des grandes rubriques précédemment citées, tels les rejets de greffe, les allergies médicamenteuses, certaines connectivites, les coups de chaleur, ; les morsure de serpents.

Manifestations cliniques

Lors de l’installation d’une coagulation intravasculaire, la conséquence immédiate est la formation de microthrombi dans les vaisseaux et, selon les territoires atteints, on peut observer les symptômes suivants :

–         Un syndrome d’insuffisance respiratoire peut aller de la dyspnée modérée et transitoire au syndrome de détresse respiratoire avec hypoxie, augmentation des résistances vasculaires pulmonaires et œdème interstitiel progressif. La radio montre des infiltrats interstitiels bilatéraux diffus qui peuvent augmenter jusqu’à donner une image de flocon.

–         Une symptomatologie rénale peut se développer si des agrégats plaquettaires et fibrineux sont retenus dans les reins. L’augmentation des résistances vasculaires, la diminution du flux sanguin peuvent entraîner oligurie et anurie ;

–         Les micro-embolies peuvent également survenir dans le foie, les glandes endocrines, la peau, le cerveau, avec altération de l’état mental, confusion et coma ;

–         Une manifestation commune à tous ces états à un stade évolué de CID est l’hémorragie qui, classiquement, se voit surtout sous forme d’ecchymoses cutanées, d’hémorragie des muqueuses ; mais toutes les localisations sont possibles (hémorragies pulmonaires, gastro-intestinales, urogénitales).Lorsque ces manifestations hémorragiques s’installent, il est difficile de faire la part de ce qui revient à la coagulation intravasculaire et à la fibrinolyse réactionnelle. En même temps que les thromboses, des hémorragies muqueuses se manifestent.

Syndrome biologique  

On ne saurait décrire un syndrome biologique de CID. Ce tableau varie en fonction de l’évolution et il faut opposer les manifestations discrètes et purement thrombopéniques qui se voient lors de l’installation, au syndrome de défibrination totale de la phase avancée.

Au début, avant l’installation des symptômes cliniques, il est possible de mettre en évidence une hyperagrégabilité plaquettaire, un état d’hypercoagulabilité et d’activation du système fibrinolytique par l’apparition de produits de dégradation de la fibrine.

Au stade évolué, les plaquettes et les facteurs de coagulation sont consommés plus rapidement qu’ils ne sont produits, les déficits caractéristiques apparaissent (fibrinogène, facteur V, facteur VIII) et la symptomatologie clinique apparaît.

Si on laisse évoluer cette phase, la décompensation s’installe avec le tableau de souffrance viscérale associé aux hémorragies et le tableau biologique de défibrination.

Traitement

      Traitement symptomatique chez les malades qui saignent : apporter globules rouges, plaquettes, facteurs de coagulation et inhibiteurs par du plasma frais. Ce traitement peut à lui seul faire évoluer la situation dans un sens favorable.

L’administration d’héparine à la dose de 1000 unités par heure en ajustant cette dose toutes les 4 heures en fonction du résultat des tests de coagulation est parfois justifiée. Il faut savoir que l’héparine peut majorer la thrombopénie au début.

A un stade tardif de défibrination, à la réanimation et à l’héparine, il faudra associer une source d’anti-thrombine III qui, certes, est contenue dans le plasma mais pourrait être plus efficace sous forme de concentrés. A ce stade avancé, il faut également agir sur la fibrinolyse si les tests (temps de lyse des euglobulines, redissolution du caillot) témoignent d’une formation de plasmine intravasculaire importante, en sachant toutefois que la fibrinolyse est le meilleur moyen de défense de l’individu contre les thromboses vasculaires et qu’il n’est peut-être pas souhaitable d’éliminer complètement la fibrinolyse endogène.

Attention : pas de PPSB car augment le risque thrombogène